第一，结缔组织病，比如系统性红斑狼疮，皮肌炎，干燥综合征等。
第二，由药物引起来的，如治疗房颤的病人常用到的胺碘酮，可以引起肺的间质性的炎症，引起肺纤维化。
第三，一些粉尘，如尘肺或者矽肺就可以直接引起肺间质的炎症，而产生肺间质的纤维化改变。
第四，其他一些少见病，比如肺朗格汉斯细胞增生症、结节病等。
第五，找不到原因的，称为特发性间质性肺炎，包括普通型的间质性肺炎、非特异性的间质性肺炎等。
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