肺纤维化的治疗可以给予一般的对症治疗，伴随有咳嗽、咳痰，甚至喘息时，可以适当服用止咳化痰的药物如氨溴索糖浆、羧甲司坦口服溶液等，可以使用沙丁胺醇雾化剂雾化吸入扩张支气管，缓解症状。
合并有细菌感染，可以使用抗菌药物，如青霉素类、头孢菌素类等。特发性肺间质纤维化还可选择近年临床应用的新药吡非尼酮和尼达尼布。晚期重症患者，可进行机械通气治疗和肺移植。一般来说，肺纤维化的预后比较差。
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