结缔组织病相关间质性肺病，对免疫抑制剂效果较好，甚至完全逆转。特发性肺间质纤维化对激素和免疫抑制剂无效，吡非尼酮、尼达尼布或采用移植可缓解病情。
间质性肺病的肺组织病理特点有广泛胸膜炎，血管周围致密胶原沉积，淋巴细胞聚集伴生发中心形成，明显浆细胞浸润。除肺间质外，病变累及小气道、肺血管、胸膜等多部位。
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